أمراض العضلات الالتهابية المجهولة السبب
Idiopathic Inflammatory Myopathies (IIM) 🧠⚡

العضلات ممكن تتأثر بأسباب كتيرة، بنقسمها كالتالي:

• أمراض العضلات غير الالتهابية Non-inflammatory muscle disorders:
  • وراثية Hereditary: زي دوشن Duchenne dystrophy.
  • غدد صماء Endocrinal: زي كوشينج Cushing syndrome أو خمول الدرقية Hypothyroidism.
  • أيضية Metabolic: أمراض التخزين Storage diseases.
  • اضطراب الأملاح Electrolyte disturbance: زي نقص البوتاسيوم Hypokalemic myopathy أو نقص الكالسيوم Hypocalcemia.
• أمراض العضلات الالتهابية Inflammatory Muscle Diseases:
  • مجهولة السبب Idiopathic Inflammatory Myopathies (IIM): موضوعنا الأساسي وتشمل:
    1. التهاب العضلات المتعدد Polymyositis (PM).
    2. التهاب الجلد والعضلات Dermatomyositis (DM).
    3. التهاب العضلات بالاستنعاش Inclusion Body Myositis (IBM).
    4. التهاب العضلات للأطفال Juvenile DM-PM.
    5. المصحوب بأمراض الأنسجة الضامة Myositis with CTD (زي SLE, Scleroderma, RA, Sjögren's).
  • عدوى ثانوية Myositis secondary to infectious agents.
  • مصحوب بأورام خبيثة Myositis with malignancy.
  • نتيجة أدوية أو سموم Drug- and toxin-induced myositis.

أمراض الـ IIM عبارة عن مجموعة نادرة ومتنوعة بتتميز بضعف عضلي قريب ومزدوج ومزمن Chronic, progressive, symmetrical proximal muscle weakness.

تنبيه إكلينيكي حرج Clinical Alert: فيه مرضى بيجوا بطفح جلدي من غير ضعف عضلي واضح، وبنسميها Dermatomyositis sine myositis. المرضى دول عندهم خطر كبير يجيلهم مرض رئوي تليفي حاد Aggressive Interstitial Lung Disease (ILD)!

إزاي المرض بيحصل؟ Pathogenesis:

• السبب غير معروف بدقة، بس فيه اضطراب في الجهاز المناعي بيسبب التهاب غير صديدي Non-suppurative inflammation بتسلل الخلايا اللمفاوية Mononuclear lymphocytic infiltrates.
• في الـ Dermatomyositis، المتممة Complement system بتلعب دور رئيسي في تدمير الأوعية الدموية والأنسجة.

ضعف العضلات القريبة Proximal muscle weakness هو العرض الأساسي في 90% إلى 95% من الحالات وبيكون بطيء ومترامي Insidious onset.

العضلات المتأثرة وكيف يشتكي المريض؟

• عضلات الكتف Shoulder girdle: المريض يقولك: "مش عارف أسرّح شعري" Difficulty in hair combing أو "مش عارف أرفع حاجة على الرف".
• عضلات الحوض Pelvis girdle: صعوبة في طلع السلم Climbing stairs أو القومة من الكرسي Standing from sitting position.
• عضلات الرقبة Neck flexors: الرقبة تقع لورا Neck extension، وبعدين تتعب وما يقدرش يرفع رأسه من على المخدة.
• عضلات التنفس والبلع Respiratory & Swallowing:
  • الحجاب الحاجز والعضلات بين الأضلاع Diaphragm & Intercostal -> صعوبة تنفس.
  • البلعوم والمريء Pharynx & Upper 1/3 esophagus -> صعوبة بلع Dysphagia.
• عضلات القلب Cardiac muscles: اعتلال عضلة القلب Dilated cardiomyopathy أو اضطراب النبض.

الأعراض خارج العضلات Extra-muscular manifestations:

• القلب: تغيرات رسم القلب ECG changes، اضطرابات التوصيل Conduction disturbances، وتسارع أذيني Supraventricular arrhythmias.
• الرئة: تليف الرئة Interstitial fibrosis والتهاب الرئة الخلالي Interstitial pneumonitis.
• أعراض عامة: ألم بالمفاصل Arthralgia، سخونية Fever، وظاهرة رينود Raynaud's phenomenon.

في الـ Dermatomyositis، الطفح الجلدي Rash بيظهر الأول في 95% من الحالات، بينما الضعف العضلي بيكون موجود عند التقديم في 50-60% بس، وعشان كده المتابعة مهمة جداً!

1. التهاب العضلات بالاستنعاش Inclusion Body Myositis (IBM):

• بيجي أكثر في الرجال الكبار في السن Older men (>50 years).
• ليه بيختلف عن الـ Polymyositis؟ (سؤال امتحان شائع 🔴):
  • بيصيب العضلات البعيدة وغير المتناظرة Focal, distal, or asymmetric weakness (بعكس الـ PM اللي بيكون proximal & symmetric).
  • ارتفاع بسيط جداً في أنزيمات العضلات Borderline enzyme elevation.
  • تغيرات رسم العضلات بتكون عصبي وعضلي مختلط Neurogenic or mixed myopathic.
  • استجابة ضعيفة جداً للعلاج بالمثبطات المناعية Poor response to therapy!
  • في العينة Biopsy بنلاقي: Rimmed vacuoles و Eosinophilic cytoplasmic inclusions.

2. الـ Myositis الملازم للأورام الخبيثة Myositis with Malignancy:

• خطر الإصابة بالسرطان في مرضى كبار السن المصابين بـ PM/DM أكتر بـ 4 أضعاف 4 times greater مقارنة بغيرهم!
• نسبة 10% إلى 20% من مرضى PM/DM عندهم أورام مخفية.
• الـ Dermatomyositis (DM) ارتباطه بالأورام أعلى بكتير من الـ PM.
• الـ Myositis ممكن يسبق ظهور الورم بسنة أو سنتين في 70% من الحالات!
• أشهر الأورام المرتبطة: سرطان الرئة، المبيض Ovarian (شهير جداً في الستات)، الثدي، القولون، المثانة، والبنكرياس.

الفحوصات المعملية والتشخيصية:

1. دلالات الالتهاب Acute Phase Reactants: ارتفاع ESR و CRP.
2. إنزيمات العضلات Muscle Enzymes:
   • أنزيم Creatine Kinase (CK): الأهم والأكثر حساسية، بيرتفع أكتر من 10 أضعاف المعدل الطبيعي!
   • أنزيمات أخرى ترتفع: AST, ALT, LDH, و Aldolase.
3. الأجسام المضادة Autoantibodies:
   • ANA إيجابي في أكتر من 50% من الحالات.
   • الأجسام المضادة النوعية Myositis-Specific Antibodies:
     • Anti-Jo-1: مرتبط بحالة Antisynthetase syndrome (التهاب عضلات + تليف رئة ILD + أيدي الميكانيكي + ظاهرة رينود).
     • Anti-Mi-2: مرتبط بالـ Classic Dermatomyositis ويكون استجابته للعلاج ممتازة.
4. رسم العضلات EMG Triad (الثلاثية الكلاسيكية):
   1. زيادة النشاط عند إدخال الإبرة وشذوذات كهربائية Increased insertional activity, fibrillations & sharp positive waves.
   2. تفريبات تلقائية غريبة عالية التردد Spontaneous bizarre high-frequency discharges.
   3. جهد وحدة محركة متعدد الأطوار وقصير المدى Polyphasic motor-unit potentials of low amplitude and short duration.

   ملاحظة: الثلاثية الكاملة بتظهر في 40% بس، و 10-15% رسم العضلات بيكون طبيعي تماماً!

لتشخيص الـ PM/DM بنعتمد على المعايير الخمسة الشهيرة لـ Bohan and Peter:

1. ضعف عضلي قريب ومتناظر وتقدمي Symmetric progressive proximal muscle weakness.
2. ارتفاع أنزيمات العضلات بالدم (CK, Aldolase, LDH, AST).
3. التغيرات الكلاسيكية في رسم العضلات EMG triad.
4. دليل التهاب مزمن في عينة العضلات Muscle biopsy.
5. وجود الطفح الجلدي المميز لالتهاب الجلد والعضلات Dermatomyositis rash.

1. خط الدفاع الأول (الكورتيزون):
   • غالبية المرضى بيتحسنوا على Corticosteroids.
   • الجرعة البادئة: Prednisone 40–60 mg/day بالفم.
   • بنبدأ نقلل الجرعة بالتدريج مع متابعة قوة العضلات ومستوى أنزيم الـ CK في الدم.
2. الأدوية المثبطة للمناعة Immunosuppressants:
   • بتمتاز بأنها موفرة للكورتيزون Steroid-sparing agents وبتعالج الأعراض الخارج عضلية الخطيرة.
   • ميثوتريكسات Methotrexate (MTX): هو خط الدفاع الأول بعد الكورتيزون في الحالات المقاومة للكورتيزون Steroid-refractory.
   • أزاثيوبرين Azathioprine (AZA): فعال جداً، ودمج MTX + AZA ممتاز لو كل واحد لوحده فشل!
   • مايكوفينولات موفيتيل Mycophenolate mofetil (MMF): جرعة 1-1.5 جرام مرتين يومياً.
   • هيدروكسي كلوروكوين Hydroxychloroquine (HCQ): (200-400 مجم/يوم) مفيد جداً لعلاج أعراض الجلد.
3. الحالات المستعصية Refractory Cases:
   • سيكلوفوسفاميد Cyclophosphamide في الحالات الشديدة جداً.
   • مُثبطات الكالسينيورين Cyclosporine & Tacrolimus.
   • الأجسام المضادة الوريدية Intravenous Immunoglobulin (IVIG).
   • عقار Rituximab (مضاد CD20).
4. نصائح إضافية: تجنب التعرض للشمس Sun avoidance ووضع واقي شمس لأن طفح الـ DM حساس للضوء Photosensitive. العلاج المبكر يمنع تلف وضمور العضلات Muscle atrophy.