الملخص الشامل: اعتلالات العضلات الالتهابية مجهولة السبب
Idiopathic Inflammatory Myopathies (IIM)

تنقسم اضطرابات العضلات الهيكلية إلى مجموعتين رئيسيتين:

• A. Non-inflammatory muscle disorders (اضطرابات العضلات غير الالتهابية):
  • Hereditary: مثل Duchenne muscular dystrophy.
  • Endocrinal: مثل قصور الغدة الدرقية Hypothyroidism ومتلازمة كوشنج Cushing's syndrome.
  • Metabolic: أمراض تخزين الجليكوجين Storage diseases.
  • Electrolyte disturbance: نقص بوتاسيوم الدم Hypokalemia ونقص كالسيوم الدم Hypocalcemia.
• B. Inflammatory Muscle Diseases (أمراض العضلات الالتهابية):
  • I. Idiopathic Inflammatory Myopathies (IIM): وتشمل:
    1. Polymyositis (PM)
    2. Dermatomyositis (DM)
    3. Inclusion body myositis (IBM)
    4. Juvenile DM-PM
    5. متلازمات التداخل Myositis with other connective tissue diseases (مثل SLE, RA, Scleroderma, Sarcoidosis).
  • II. Infectious myositis: التهاب العضلات الثانوي للعوامل المعدية.
  • III. Malignancy-associated myositis: التهاب العضلات المرفق للأورام السرطانية.
  • IV. Drug- and toxin-induced myositis: الناجم عن الأدوية والسموم.

ما هي الـ IIMs؟ هي مجموعة من اضطرابات العضلات النادرة وغير المتجانسة، تتميز بضعف عضلي مزمن ومترقي ومتناظر في العضلات القريبة Symmetrical proximal muscle weakness.

• المعدل: 2-8 cases per million per year.
• نسبة الإصابة بين الجنسين: الإناث إلى الذكور تساوي 2:1.
• التوزيع العمري ثنائي الذروة (Bimodal distribution):
  • الذروة الأولى: 7-10 years (الأطفال).
  • الذروة الثانية: 45-60 years (البالغين).
• IBM والأورام السرطانية المرافقة لالتهاب العضلات تكون شائعة جداً بعد سن 50 years.
• ملاحظة هامة (Trap): قد يعاني المرضى من إصابة جلدية دون أي أعراض عضلية واضحة في البداية، وتسمى هذه الحالة Dermatomyositis sine myositis، وهؤلاء المرضى عرضة للإصابة بمرض رئوي خلالي عدواني Aggressive interstitial lung disease.

أولاً: المظاهر العضلية (Muscles)

• عضلات حزام الأطراف (Limb girdle muscles):
  • حزام الكتف Shoulder girdle: صعوبة في تمشيط الشعر Hair combing، رفع الأشياء، والأعمال المنزلية.
  • حزام الحوض Pelvic girdle: صعوبة صعود الدرج والوقوف من وضعية الجلوس.
• ثناة العنق (Neck flexors): يبقي المريض رأسه ممدوداً للخلف، ثم يسقط للأمام لاحقاً بسبب الإرهاق، وفي النهاية يعجز عن رفع رأسه نهائياً.
• العضلات التنفسية: الحجاب الحاجز والعضلات بين الضلعية Diaphragm & Intercostal، بالإضافة إلى البلعوم والثلث العلوي للمريء مما يسبب عسر البلع Dysphagia.
• عضلات القلب: قد يحدث اعتلال عضلة القلب المتوسع Dilated cardiomyopathy.
• 💡 قاعدة ذهبية: عضلات العين Ocular muscles لا تُصاب أبداً في اعتلالات العضلات الالتهابية مجهولة السبب!

ثانياً: المظاهر خارج العضلية (Extra-muscular manifestations)

• اضطرابات القلب: تغيرات تخطيط القلب الصامتة Asymptomatic ECG changes، اضطرابات النظم التوصيلية، واشتعال قصور القلب الاحتقاني.
• الإصابة التنفسية: تليف رئوي خلالي Interstitial fibrosis والتهاب رئوي خلالي Interstitial pneumonitis.
• الأعراض الجهازية: آلام المفاصل Arthralgia، حمى وإعياء Fever, malaise، وظاهرة رينو Raynaud’s phenomenon.

• الطفح الجلدي هو العرض المقدم عند 95% من المرضى.
• فقط 50% إلى 60% يعانون من ضعف عضلات قريب عند العرض الأولي.
• آلام المفاصل، ظاهرة رينو، وعسر البلع تظهر في 10% إلى 25% من المرضى.

الطفح الجلدي والمظاهر الجلدية (Skin in DM):

1. طفح هليوتروبي (Heliotrope rash): تغير لون الجفون إلى البنفسجي، غالباً مصحوباً بوذمة محيطة بالحجاج Periorbital edema.
2. علامة أو حطاطات غوترون (Gottron’s sign / papules): طفح متماظر، قشري، بنفسجي أو حمامي، يرتفع فوق الأسطح الباسطة للمفاصل (MCP, IP, المرفقين، الركبتين).
3. أيدي الميكانيكي (Mechanic's Hands): خطوط أفقية داكنة أو تبدو متسخة على الجانبين الراحي والجانبي للأصابع.
4. علامة الشال (Shawl sign): حمى بقعية فوق الكتفين الخلفيين والصدر.
5. علامة V (V sign): حمى بقعية على مقدمة العنق وأعلى الصدر.
6. تغيرات الشعيرات الدموية حول الأظافر (Periungual capillary changes).
7. علامة الحافظة (Holster sign): طفح على الجزء الجانبي من الفخذ.
8. تقرحات الجلد (Skin ulcers): تنشأ نتيجة التغيرات الوعائية.
9. الكلس الجلدية (Calcinosis): رواسب جلدية صلبة وغير مؤلمة من فوسفات الكالسيوم الأساسي، تتواجد في اليدين والأنسجة حول المفاصل والبروزات العظمية.

معايير التشخيص الأساسية:

1. ضعف عضلي متناظر ومترقي في العضلات القريبة.
2. ارتفاع مستويات مصل الدم للأنزيمات العضلية: CK, aldolase, LDH, and AST.
3. ثالوث تخطيط كهربية العضل النموذجي Typical electromyographic triad.
4. أدلة على الالتهاب المزمن في خزعة العضلات Muscle biopsy.
5. الطفح الجلدي المميز لالتهاب الجلد والعضلات (DM).

الفحوصات المخبرية والتصويرية:

• مؤشرات الطور الحاد: ESR and CRP مرتفعان.
• الأضداد الذاتية للنواة (ANA): إيجابية في أكثر من 50% من المرضى.
• أنزيمات العضلات: ارتفاع الكرياتين كيناز CK (غالباً > 10 أضعاف الطبيعي)، وارتفاع AST, ALT, LDH.
• تخطيط كهربية العضل (EMG Triad):
  1. زيادة النشاط الإدخالي، الرجفانات، والموجات الحادة الإيجابية Fibrillations and sharp positive waves.
  2. التفريغات التلقائية الغريبة عالية التردد Bizarre, high frequency discharges.
  3. جهود الوحدة الحركية متعددة الأطوار ذات سعة منخفضة ومدة قصيرة Polyphasic motor-unit potentials of low amplitude and short duration.
• الأضداد النوعية لالتهاب العضلات (Myositis-Specific Autoantibodies): مثل anti-Jo-1 و anti-Mi-2.

مقارنة خزعة العضلات (Muscle Biopsy Findings):

1. التهاب العضلات باحتواء الاجسام (Inclusion Body Myositis - IBM):

• يصيب بشكل رئيسي الرجال الكبار في السن.
• يبدأ تدريجياً، ويختلف عن PM في أنه قد يشمل ضعفاً بؤرياً أو بعيداً أو غير متناظر Focal, distal or asymmetric weakness.
• ارتفاع طفيف فقط في الأنزيمات العضلية.
• تغيرات عصبية أو مختلطة في الـ EMG، واستجابة ضعيفة للعلاج.

2. التهاب العضلات مع الأورام السرطانية (Myositis with Malignancy):

• ما بين 10% إلى 20% من مرضى PM-DM لديهم ورم خبيث خفي.
• مرض DM يرتبط بالسرطانات بنسبة أعلى من PM.
• في 70% من الحالات يسبق التهاب العضلات ظهور السرطان بمتوسط 1 إلى 2 سنة، وفي 30% يتبعه.
• السرطانات الأكثر ارتباطاً: سرطانات الرئة، المبيض، الثدي، القولون والمستقيم، عنق الرحم، المثانة، البلعوم النصفي، المريء، البنكرياس، والكلية.

• الخط الأول: الكورتيزون (Corticosteroids). تبدأ الجرعة اليومية بـ 40–60 mg أو أكثر من الـ Prednisone الفموي، ثم تُخفض تدريجياً مع مراقبة القوة العضلية والأنزيمات.
• العوامل المثبطة للمناعة (Immunosuppressive agents): تُستخدم لتوفير الكورتيزون وعلاج المظاهر خارج العضلية الخطيرة.
• Methotrexate (MTX) هو الخط العلاجي الأول بعد الكورتيزون في الحالات المعاندة.
• Mycophenolate mofetil (بجرعة 1-1.5 جرام فموياً مرتين يومياً).
• Azathioprine، أو الدمج بينه وبين الـ MTX عند فشل أحدهما منفارداً.
• Hydroxychloroquine (200-400 مغ/يوم) لتحسين الطفح الجلدي.
• خيارات أخرى للحالات الشديدة:
  • Cyclophosphamide في الحالات الشديدة المعاندة.
  • Cyclosporine & Tacrolimus (CNI).
  • Intravenous Immunoglobulin (IVIG).
  • Rituximab للمرضى غير المستجيبين للمثبطات التقليدية.
• ملاحظات هامة: العلاج المبكر يمنع تلف العضلات وضمورها، ونظراً لأن الطفح حسّاس للشمس، يجب تجنب التعرض لأشعة الشمس Avoid sun exposure.