Sero-negative Spondylarthritis
المراجعة الشاملة لليلة الامتحان 🧬⚡

• Ankylosing spondylitis (AS) - التهاب الفقرات التصلبي (النموذج الأشهر).
• Non-radiographic axial SpA (nr-axSpA) - أعراض بدون تغيرات واضحة بالأشعة العادية.
• Reactive arthritis (Reiter syndrome) - التهاب المفاصل التفاعلي بعد عدوى.
• Psoriatic arthritis (PsA) - التهاب المفاصل الصدفي.
• SpA associated with IBD - المرتبط بمرض كرون أو القولون التقرحي (Crohn's disease & UC).
• Undifferentiated spondylarthritis (USpA) - غير محدد الخصائص بالضبط.
• Juvenile-onset Ankylosing spondylitis - يبدأ في سن الأطفال والشباب.

• الأساس: المفصل العجزي الحرقفي Sacroiliac Joint (SIJ) + الهيكل المحوري Axial skeleton (الفقرات والمفاصل بين الفقرات Apophyseal & Costovertebral joints).
• مفاصل الصدر: Costosternal و Manubriosternal → تسبب نقص تمدد الصدر Limitation of chest expansion، وقد تعطي ألم بالصدر يشبه ذبحة صدرية Mimics angina pectoris!
• المفاصل الطرفية الكبيرة: الأكتاف والورك والركب Hips, Knees, Shoulders (المفاصل الصغيرة الطرفية نادر جداً تنصاب).
• تطور المرض: فقدان انحناء القطن الطبيعي Flattening of lumbar curve وزيادة حدبة الصدر Exaggeration of thoracic curvature.

• 👁️ العين (Eye): التهاب القزحية Acute Anterior Uveitis يحدث في 25% من الحالات (أشهر عرض خارج المفاصل!).
• 🫁 الرئة (Pulmonary): تليف وتكيسات في الفص العلوي للرئة Apical fibrobullous disease مع فرصة لالتهاب فطري وتكهفات Cavitation تشبه السل Mimics TB! بالإضافة لنقص تمدد القفص الصدري.
• 🫀 القلب (Cardiovascular):
  • التهاب الشريان الأورطي الصاعد Aortitis تؤدي لتوسع الحلقة وارتجاع الصمام الأورطي Aortic Regurgitation (AR) بنسبة 5%.
  • اضطرابات التوصيل الكهربي Conduction defects / AV block بسبب التليف في Bundle of His.
• 🩸 الكلى (Renal): وظائف الكلى غالباً سليمة (عكس مرض SLE!). لكن لو حصل اعتلال بيكون بسبب: أعراض جانبية لـ NSAIDs، أو IgA nephropathy، أو Amyloidosis.
• 🦴 العظام والإنعكاس العصبية: هشاشة عظام Osteoporosis بسبب قلة الحركة → كسور من أقل خبطة. وانضغاط الأعصاب Cauda equina syndrome أو خلع في الفقرات العنقودية Atlantoaxial subluxation بنسبة 2%.

الفحوصات المعملية:

• HLA-B27 إيجابي في 90-95% من المرضى.
• ارتفاع دلالات التهاب ESR & CRP.
• Calprotectin: يفيد في تحديد المرضى المهددين بتطور مرض قولون التهابي IBD.

درجات التهاب المفصل العجزي الحرقفي (Sacroiliitis Grading) - حفظ للامتحان:

• Grade 0: طبيعي تماماً Normal.
• Grade I: تشوش بسيط في الحواف Blurring of joint margins (Suspicious).
• Grade II: تصلب خفيف مع تآكل بسيط يعطي اتساع كاذب Minimal sclerosis with erosion / Pseudo-widening.
• Grade III: تآكل شديد وتصلب واضح بالجانبين Severe erosions & definite sclerosis.
• Grade IV: التحام كامل للمفصل Complete ankylosis.

علامات الأشعة للعمود الفقري (Radiographical Spine Features):

• تربيع أجساد الفقرات Squaring of vertebral bodies نتيجة Periostitis.
• نمو عظام رأسي بين الفقرات Syndesmophytes → يسبب المظهر الشهير Bamboo spine (عمود الخيزران/الخيزرانة).
• تكلس الأربطة طولياً يظهر بالأشعة الجانبية كخطوط السكة الحديدية Railway appearance.
• MRI: الأفضل والذهب للكشف المبكر جداً عن Bone marrow edema قبل ظهور التغيرات بالأشعة العادية.

عوامل التشخيص المعتمدة (1984):

1. وجع واستئساد أسفل الظهر لـ 3 شهور يقل بالتمرين ولا يزول بالراحة.
2. تحدد حركة الفقرات القطنية Limitation of lumbar motion.
3. تحدد تمدد الصدر Limitation of chest expansion.
4. عنصر الأشعة Radiological Criterion: وجود Sacroiliitis درجة 2-4 طرفين أو 3-4 طرف واحد.

💡 للتشخيص المؤكد: يلزم شرط شعاعي + شرط كلينيكي واحد على الأقل.

1. العلاج غير الدوائي: تثقيف المريض، إيقاف التدخين، العلاج الطبيعي Physical therapy وخصوصاً السباحة Swimming & Hydrotherapy للحفاظ على استقامة القوام.
2. خط الدفاع الأول (NSAIDs): بجرعات مضادة للالتهاب كاملة (تجربة نوعين مختلفين لمدة 4 أسابيع). العلاج المستمر يقلل التدهور الشعاعي.
3. العقاقير الأخرى:
   • Sulfasalazine: مفيد للمفاصل الطرفية فقط Peripheral arthritis وليس له تأثير على العمود الفقري!
   • Methotrexate: فائدته غير مؤكدة ومش محبذ في الـ AS.
   • Glucocorticoids: ممنوع إعطاء كورتيزون بالفم/الوريد Systemic steroids discouraged، لكن الحقن الموضعي للمفصل Local injection مفيد.
4. العلاج البيولوجي (Biologics): عند فشل 2 NSAIDs لمدة 4 أسابيع:
   • Anti-TNF agents: مثبطات عامل النخر الورمي مثل (Etanercept, Infliximab, Adalimumab, Golimumab, Certolizumab).
   • 📌 نصيحة ذهبية للامتحان (Exam Pearl): لو المريض عنده AS + IBD أو Uveitis، نفضل الأجسام المضادة المونوكلونال (مثل Infliximab / Adalimumab) وتجنب Etanercept!
   • IL-17A Inhibitors: مثل Secukinumab (Cosentyx) و Ixekizumab. (ملاحظة: Ustekinumab Anti IL-12/23 لم ينجح في AS!).
   • JAK Inhibitors: أقراص عن طريق الفم مثل Tofacitinib و Upadacitinib.
5. الجراحة: للمراحل المتقدمة مثل استبدال مفصل الورك Total Hip Replacement.

تظهر الأعراض بعد 2 إلى 6 أسابيع من عدوى بكتيرية أصلية في شخص يحمل جين HLA-B27 (بنسبة 70-80%):

• عدوى الجهاز البولي والتناسلي (Post-GU): Chlamydia trachomatis أو Mycoplasma.
• عدوى الجهاز الهضمي والنزلة المعوية (Post-GI / Dysentery): Salmonella, Shigella, Yersinia, Campylobacter.

• المفاصل: التهاب مفاصل غير متماثل في عدد قليل من المفاصل Asymmetric oligoarthritis يفضل الأطراف السفلى (الركبة والكاحل).
• الأوتار وأصابع السوسيس: التهاب أوتار القدم Achilles tendinitis و Plantar fasciitis، وانتفاخ الاصبع كاملاً Dactylitis (Sausage toe).
• المظاهر الجلدية والأغشية المخاطية (Mucocutaneous):
  • قرح غير مؤلمة بالفم Painless buccal ulcers (10%).
  • طفح تقرني بالقدمين واليدين Keratoderma blennorrhagica (10%).
  • التهاب وتسلخات رأس القضيب الدائرية Circinate balanitis (25-50%).
  • تسمك الأظافر Hyperkeratosis of nails.
• العين والقلب: Conjunctivitis غير معدية (40%)، ارتجاع أورطي AR واضطرابات التوصيل.

• الأشعة: Sacroiliitis غير متماثلة Asymmetrical، وزوائد عظمية ضخمة وغير متماثلة بالفقرات Non-marginal bulky syndesmophytes.
• العلاج:
  • NSAIDs للسيطرة على ألم المفاصل.
  • حقن كورتيزون موضعياً بالداخل للمفصل Intra-articular steroids.
  • Sulfasalazine (1-3g/day) أو Methotrexate للحالات المزمنة.
  • المضادات الحيوية Antibiotics: تعطى فقط إذا كانت العدوى الأولية النشطة ما زالت موجودة.

1. Asymmetric Oligoarticular disease: يصيب مفاصل قليلة غير متماثلة مع أصابع السوسيس Sausage digits.
2. Classic Psoriatic Arthropathy (DIP Joint involvement): (10%) اصابة مفاصل السلاميات الطرفية لليدين والأقدام DIP joints مع تغيرات الأظافر Nail pitting & Onycholysis.
   💡 ليه الـ DIP بتنصاب في الصدفية ومش بتنصاب في الـ Rheumatoid Arthritis؟ لأن مفصل DIP مليان أوتار Entheses وبيه غشاء زلالي Synovium قليل جداً!
3. Arthritis Mutilans: (5%) أخطر نوع، يسبب تدمير وضمور كامل للعظام وانكماش الأصابع وتداخلها Telescoping digits!
4. Symmetric Polyarthropathy: (15%) يشبه الروماتويد تماماً لكن الفرق إن الـ RF negative.
5. Psoriatic Spondylitis: (5%) إصابة العمود الفقري. (يكون HLA-B27 positive في 30% من الحالات).

يشترط وجود مرض مفصلي التهابي (مفاصل، عمود فقري، أو أوتار) + الحصول على 3 نقاط أو أكثر مما يلي:

• وجود صدفية جلدية حالية Current skin psoriasis = نقطتان (2).
• تاريخ مرضي سابق للصدفية أو تاريخ عائلي = نقطة واحدة (1).
• تغيرات الأظافر Nail lesions (pitting / onycholysis) = نقطة واحدة (1).
• سالب العامل الروماتويدي Negative Rheumatoid Factor = نقطة واحدة (1).
• تنفخ الاصبع Dactylitis (حالياً أو سابقاً) = نقطة واحدة (1).
• تكون عظام جديدة حول المفصل بالأشعة Juxta-articular new bone formation = نقطة واحدة (1).

• المظهر الشهير قلم في فنجان Pencil-in-cup appearance في مفاصل الأصابع!
• تآكل نهايات العظام Tuft osteolysis.
• التهاب غشاء العظم Periostitis والتحام المفاصل Ankylosis.
• زوائد عظمية ضخمة بالفقرات غير متماثلة ومتخطية لفقرات Asymmetric discontinuous syndesmophytes.

• حالات المفاصل الطرفية البسيطة (Mild < 4 joints): أدوية NSAIDs أو دواء Apremilast.
• حالات متوسطة إلى شديدة (Moderate/Severe or failed NSAIDs):
  • بدء أدوية cDMARDs وأهمهم Methotrexate (MTX) 15-25 mg/week لأنه يفيد الجلد والمفاصل.
  • بدائل الـ MTX: دواء Leflunomide (LEF) أو Sulfasalazine (SSZ). (ملاحظة: LEF أقل فائدة للجلد مقارنة بـ MTX).
• مرض تآكلي شديد (Erosive) أو عدم استجابة لـ cDMARDs خلال 3 شهور:
  • بدء العلاج البيولوجي موجهات الـ Anti-TNF (مثل Adalimumab, Infliximab).
  • لو فشل أول Anti-TNF، نغير لنوع تاني من نفس المجموعة (مثلاً من Monoclonal Ab إلى Etanercept).
  • لو فشل الثاني، ننتقل لـ IL-17A Inhibitor مثل Secukinumab (Cosentyx) أو IL-12/23 Inhibitor مثل Ustekinumab (Stelara).
  • خيارات أخرى: Abatacept أو Guselkumab أو أدوية JAK Inhibitors الشفهية (Tofacitinib, Upadacitinib).