🩺 الكبسولة الشاملة: أمراض الكبد الوعائية والمناعية
Vascular & Immune Hepatic Diseases

ما هي المتلازمة؟ 🤔
هي انسداد في مجرى تدفق الدم خارج الكبد obstruction of hepatic venous outflow. الانسداد ده ممكن يكون في أي مكان بدءاً من الأوردة الكبدية الصغيرة small hepatic venules لحد فتحة الوريد الأجوف السفلي IVC في الأذين الأيمن right atrium.

الأسباب وعوامل الخطورة (Etiology):

• قابلية التخثر (Thrombophilia):
  • وراثية Inherited: نقص مضادات التجلط الطبيعية مثل protein C، و protein S، و antithrombin deficiency.
  • مكتسبة Acquired: مثل متلازمة الفوسفوليبيد.
• الأورام التكاثرية النخاعية (Myeloproliferative neoplasm).
• عوامل هرمونية (Hormonal factors): حبوب منع الحمل Oral contraceptives والحمل Pregnancy.
• البيلة الهيموجلوبينية الليلية الانتيابية (Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria - PNH).

الصورة الإكلينيكية (Clinical Picture):

تتراوح الأعراض من "لا توجد أعراض تماماً" asymptomatic (وده بيحصل لو تكونت شبكة أوعية جانبية كبيرة تعوض الانسداد large hepatic venous collaterals) إلى فشل كبدي حاد وصاعق fulminant hepatic failure.

الأعراض الكلاسيكية تشمل ثلاثي شهير: الاستسقاء ascites، تضخم الكبد hepatomegaly، وآلام البطن abdominal pain، بالإضافة إلى دوالي المريء esophageal varices ونزيف الجهاز الهضمي.

التشخيص (Diagnosis):

1. الخط الأول (First-line): الأشعة التليفزيونية دوبلر Doppler ultrasound (حساسيتها تفوق 75%).
2. التأكيد (Confirmation): الرنين المغناطيسي MR imaging والأشعة المقطعية CT evaluation.
3. الفيصل عند الشك (Uncertain cases): تصوير الأوردة Venography.

خطة العلاج المتدرجة (Treatment Algorithm):

• مضادات التجلط (Anticoagulation): تبدأ فوراً ولمدى الحياة indefinite period. نستخدم الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي LMWH لمدة 5 إلى 7 أيام، بالتزامن مع مضادات فيتامين ك الفموية VKA (مثل الـ Warfarin) للوصول بالـ INR إلى هدف بين 2 و 3.
• توسيع الأوعية بالبالون أو الدعامة (Angioplasty / Stenting): ممتاز للحالات الجزئية partial/segmental obstruction لإعادة التدفق الفسيولوجي للدم.
• قسطرة TIPS الشهيرة: عبارة عن دعامة مغطاة بمادة الـ PTFE تربط بين الوريد البابي والوريد الكبدي لتخفيف الضغط.
• زراعة الكبد (Liver Transplantation): الحل الأخير لمن يفشل معهم العلاج التحفظي، أو كخطوة أولى في حالات الفشل الكبدي الحاد الصاعق.

التعريف 🧐:
تكون جلطة حديثة recent thrombus داخل مجرى الوريد البابي portal vein و/أو تفرعاته اليمنى واليسرى. قد تمتد الجلطة لتصل إلى الأوردة المساريقية mesenteric veins أو الطحال splenic veins.

الصورة الإكلينيكية (Clinical Presentation):

• ألم حاد في البطن Acute abdominal pain: موجود في 90% من المرضى!
• بعض المرضى يعانون من أعراض بسيطة وغير محددة، مما يؤدي لتأخر التشخيص حتى تظهر شبكة الأوعية التعويضية المتعرجة cavernomatous transformation.
• وظائف الكبد Liver tests: تكون طبيعية أو بها ارتفاع طفيف ومؤقت فقط! (لأن الكبد يتغذى أيضاً من الشريان الكبدي).
• الاستسقاء Ascites: يظهر في 50% من الحالات.

المضاعفات الخطيرة (Complications):

أخطر مضاعفة فورية هي موت أجزاء من الأمعاء Intestinal infarction بسبب انقطاع الدم، وتصل نسبة الوفيات فيها إلى 60%! قد تحتاج الحالة لاستئصال واسع للأمعاء مما يسبب متلازمة الأمعاء القصيرة short bowel syndrome.

التشخيص والعلاج:

• التشخيص: يبدأ بـ Doppler ultrasound (يكشف غياب تدفق الدم absence of flow)، ويتم التأكيد وتحديد مدى امتداد الجلطة بواسطة الأشعة المقطعية بالصبغة contrast-enhanced CT أو الرنين المغناطيسي MR imaging.
• أهداف العلاج: منع امتداد الجلطة للأمعاء وتسهيل فتح مجرى الوريد البابي مجدداً portal vein recanalisation.
• بروتوكول العلاج: مضادات تجلط LMWH تليها VKA (الهدف INR 2-3) لمدة لا تقل عن 6 أشهر.
• المتابعة: عمل أشعة مقطعية CT scan بعد 6-12 شهراً لتقييم فتح مجرى الوريد.

التعريف الأساسي 🧐:
هو مرض كبدي مزمن غير متراجع non-resolving chronic liver disease، يصيب الإناث بشكل أساسي، ويتميز بـ:

1. زيادة الأجسام المضادة جاما في الدم hypergammaglobulinaemia / high IgG (حتى في غياب التليف الكبدي).
2. وجود أجسام مضادة ذاتية في الدورة الدموية circulating autoantibodies.
3. التهاب كبدي بيني عند فحص النسيج interface hepatitis on histology.
4. استجابة ممتازة ومبهرة لمثبطات المناعة favourable response to immunosuppression.

العرض الإكلينيكي (Clinical Presentation):

• السن والنوع: يصيب أي سن، وله توزيع ثنائي القمة bimodal distribution (قمة حول سن البلوغ، وقمة أخرى بين العقدين الرابع والسادس من العمر). نسبة إصابة النساء إلى الرجال هي 3 : 1.
• الأعراض: تتراوح من الخمول الشديد fatigue، آلام الربع العلوي الأيمن من البطن، فقدان الشهية والوزن، الحكة pruritus، الصفراء المتذبذبة fluctuating jaundice، وآلام المفاصل الصغيرة polyarthralgia، وصولاً إلى صورة حادة تماثل الالتهاب الفيروسي الصاعق.
• الحمل: المرض يهدأ عادةً أثناء فترة الحمل subsides during pregnancy، لكنه ينشط بشدة ويهيج بعد الولادة post-partum exacerbations.

الجدول التالي يقارن بين الأنواع الثلاثة لمرض الـ AIH وهو من أهم الجداول المتوقعة لأسئلة المقارنات والاختيارات:

التشخيص يعتمد على توليفة من التحاليل والنسيج الكبدي:

• التحاليل المعملية (Laboratory):
  • نمط التهاب كبدي واضح predominantly hepatitic pattern: ارتفاع هائل في الإنزيمات الناقلة للأمين ALT / AST قد يصل إلى أكثر من 50 ضعف المعدل الطبيعي، مع ارتفاع بسيط أو طبيعي في إنزيمات القنوات المرارية (النمط المراري cholestatic enzymes).
  • ارتفاع هائل في الأجسام المضادة الكلية IgG / gamma-globulins في 85% من المرضى.
• عينة الكبد (Liver Biopsy) - شرط أساسي ومطلوب للتشخيص 🔴:

  تظهر تغيرات نسيجية مميزة جداً تشمل:

  1. التهاب الكبد البيني Interface hepatitis.
  2. موت الخلايا الكبدية حول الوريد البابي Periportal necrosis.
  3. تجمع الخلايا الكبدية على شكل وردة Rosetting of hepatocytes.

أهداف العلاج: الوصول للشفاء الكامل كيميائياً وحيوياً biochemical and histological resolution ومنع تدهور وتليف الكبد.

الخط العلاجي الأول (First-line Treatment):

1. الكورتيزون Predniso(lo)ne: هو البداية بجرعة (0.5 إلى 1 ملجم/كجم/يوم).
2. إضافة الـ Azathioprine: تضاف بعد أسبوعين من بدء الكورتيزون، بشرط أن تكون نسبة الصفراء الكلية bilirubin أقل من 6 ملجم/ديسيلتر. تبدأ بجرعة 50 ملجم/يوم وتزيد تدريجياً للوصول لجرعة الحفاظ (1-2 ملجم/كجم).

مدة العلاج ⏱️:

يجب أن يستمر العلاج المثبط للمناعة لمدة 3 سنوات على الأقل، ولمدة سنتين كاملتين على الأقل بعد الوصول للشفاء الكيميائي التام (طبيعية الـ IgG والإنزيمات).