الملخص الشامل: أمراض المرارة والقنوات الصفراوية والبنكرياس
Hepatology — Gallbladder & Pancreatic Diseases

التشريح الوظيفي: المرارة هي كيس يقع أسفل الكبد، تقوم بتخزين وتركيز العصارة الصفراوية (Bile) المنتجة في الكبد. تُطلق الصفراء إلى الجزء الألفي من الأمعاء الدقيقة (Duodenum) استجابة للطعام (وخاصة الدهون).

التشوهات الخلقية للمرارة (Congenital GB Diseases): تشمل:

• Double GB (مرارة مزدوجة) أو Bilobed GB (ذات فصين).
• Y cystic duct (قناة مرارية على شكل حرف Y).
• Retroserosal GB أو Intrahepatic GB (مرارة داخل الكبد).
• GB Diverticulum (رتق أو رتج المرارة) و Hourglass GB (مرارة على شكل الساعة الرملية).
• GB with mesentery (مرارة ذات مساريق).

• تصيب حصوات المرارة 10-20% من البالغين.
• أكثر شيوعاً بكثير في النساء بنسبة إناث إلى ذكور تقارب 2:1.
• في مصر: تبلغ نسبة الانتشار 20% (وضعفين لدى النساء مقارنة بالرجال)، وتصل بين مرضى تليف الكبد (Cirrhotics) إلى 30%.
• تزداد النسبة لدى مرضى السكري (Diabetics)، بعد عمليات استئصال المعدة (Gastrectomy) واستئصال اللفائفي (Ileal resection)، ومع أدوية خفض الدهون (Hypolipidaemic drugs)، الاستخدام طويل الأمد للأوكتريوتيد (Octreotide)، وحبوب منع الحمل (C-pills).

تبدأ المشكلة غالباً بتكوين الوحل الصفراوي (Biliary Sludge) الذي يعد مقدمة للحصوات، ويتكون من بيليروبينات الكالسيوم، بلورات الكوليسترول الدقيقة، والميوسين (Mucin)، ويحدث أثناء ركود المرارة (Gallbladder stasis) مثل الحمل أو التغذية الوريدية الكلية (TPN).

عوامل تكوين الحصوات (Predisposing Factors):

1. اختلال وظائف المرارة (Impaired GB Function): اضطراب التفريغ، الامتصاص، والإفراز.
2. صفراء مشبعة بفراط (Supersaturated Bile): نتيجة زيادة إفراز الكوليسترول (في السمنة والسكري) أو نقص أملاح الصفراء (في التليف الكيسي - Cystic Fibrosis).
3. عوامل النواة (Nucleating Factors): مثل المخاط، السكريات البروتينية (Glycoproteins)، العدوى، والطفيليات.
4. إعادة امتصاص أملاح الصفراء (Enterohepatic circulation alteration): مثل حالات استئصال اللفائفي أو استخدام الكوليسترامين (Cholestyramine).

الطفيليات الصفراوية المرتبطة بتحصي المرارة (Cholelithiasis):

• Fascioliasis (الفاشيولا).
• Ascariasis (الإسكارس).
• Schistosomiasis (البلهارسيا).
• Clonorchis sinensis (تعتبر حالة مسرطنة - Precancerous).

معدل نمو الحصوات: حوالي 1 إلى 2 مم سنويًا، وتستغرق من 5 إلى 20 عامًا لتصبح كافية لتسبب المشاكل.

• 70-80% من المرضى يظلور بدون أعراض (Asymptomatic) طوال حياتهم.
• معدل ظهور الأعراض لمن لديهم حصوات: حوالي 1-3% سنوياً.
• المغص المراري (Biliary Colic): يحدث نتيجة هجرة الحصوة وسدها المؤقت للقناة المرارية (Cystic duct). يبدأ الألم فجأة في الربع العلوي الأيمن أو أعلى البطن، يشتد خلال 15 دقيقة إلى ساعة، يستمر بثبات لمدة تصل إلى 12 ساعة (غالباً أقل من 6 ساعات)، ثم يختفي تدريجياً خلال 30-90 دقيقة.
• قد يمتد الألم إلى الظهر أو الكتف الأيمن، ويصاحبه غثيان وقيء.
• Murphy’s sign يكون إيجابياً في التهاب المرارة الحاد، مع ارتفاع عداد كرات الدم البيضاء (WBCs).

الحصوات الصامتة لا تُستأصل عادةً وقائياً، ولكن يُستثنى من ذلك الحالات التالية:

1. حجم الحصوة أكبر من 3 سم.
2. مرارة الخزف (Porcelain gallbladder): تكلس جدار المرارة الداخلي نظراً لارتفاع خطر الإصابة بسرطان المرارة.

• في المرارة: التهاب المرارة الحاد والمزمن (Acute & Chronic Cholecystitis)، غرغرينا وثقب المرارة (Gangrene & Perforation)، قيلة مرارية (Mucocele / Hydrops)، إمبيما المرارة (Empyema)، التهاب المرارة المنتفخ (Emphysematous cholecystitis)، وسرطان المرارة (GB Carcinoma).
• في القنوات الصفراوية: يرقان انسدادي (Obstructive jaundice)، التهاب القنوات الصفراوية الحاد (Cholangitis)، والتهاب البنكرياس المتكرر.
• في الأمعاء: انسداد معوي بسبب حصوة المرارة (Gallstone ileus) ومتلازمة بوفيريه (Bouveret’s syndrome).
• متلازمات خاصة: متلازمة ميريزي (Mirizzi syndrome).

تشمل: الفحص السريري، الموجات فوق الصوتية (Ultrasound - دقيقة بنسبة >95% وتعد الفحص المفضل)، التصوير المقطعي (CT scan)، التصوير بالرنين المغناطيسي للقنوات الصفراوية (MRCP)، التصوير باطن القنوات بالمنظار (ERCP)، التصوير عبر الكبد (PTC)، والتصوير بالموجات فوق الصوتية بالمنظار (EUS).

التشريح: عضو خلف بريتوني (Retroperitoneal) يمتد عرضياً من تقوس الاثني عشر حتى سرة الطحال (الطول ~20 سم، الوزن ~90 جم)، ويتكون من: الرأس (Head)، العنق (Neck)، الجسم (Body)، الذيل (Tail)، والناتئ السناري (Uncinate process).

الجزء الإفكري (Exocrine): يفرز الإنزيمات غير النشطة (Zymogens) مثل Trypsinogen، Chymotrypsinogen، Amylases، Lipases، إلخ.

آليات الوقاية من الهضم الذاتي:

1. تفرز الإنزيمات كطلائع غير نشطة.
2. التنشيط يتم حصراً في الاثني عشر بواسطة إنزيم Enterokinase الذي يحول Trypsinogen إلى Trypsin نشط.
3. وجود مثبطات التريبسين (Trypsin inhibitors) في الإفرازات.

الجزء الصماوي (Endocrine): جزر لانغرهام (1 مليون جزيرة): خلايا ألفا تفرز Glucagon، بيتا تفرز Insulin، ودلتا تفرز Somatostatin.

• البنكرياس المنتبذ (Ectopic Pancreas): في المعدة، الاثني عشر، والـ Meckel's diverticulum. غالباً صامت ولكن قد يسبب نزيفاً أو انسداداً.
• انقسام البنكرياس (Pancreas Divisum): التشوه الاكثر شيوعاً (4-14%)، يحدث نتيجة اندماج غير طبيعي لنظام القنوات. يُشخص بـ MRCP أو EUS (علامة Loss of stack sign).
• البنكرياس الحلقي (Annular Pancreas): إحاطة الاثني عشر (D2) مما قد يؤدي لانسداد وقئ غير مصفر (Non-bilious vomiting)، ويظهر في الأشعة السينية بعلامة Double bubble sign.
• القناة البنكرياسية الصفراوية المشتركة (Common pancreatobiliary channel): اندماج مبكر غير طبيعي يؤدي لاختلاط الإفرازات وعرضة لالتهاب البنكرياس المتكرر.

الأسباب: أمراض الصفراء (الحصوات والوحل هي السبب الأكثر شيوعاً في الولايات المتحدة)، الكحول، وغيرها.

معايير التشخيص (يتطلب وجود معيارين من ثلاثة):

1. ألم بطني حاد ومميز (شديد، مستمر لساعات أو أيام، في أعلى البطن وينتشر للظهر).
2. ارتفاع إنزيمي الأميلاس أو الليبيز في الدم بمقدار ثلاثة أضعاف الحد الأعلى الطبيعي على الأقل.
3. نتائج تصويرية مميزة (Characteristic imaging findings).

معايير الخطورة للحالات الشديدة: العمر >55 سنة، الأمراض المصاحبة، مؤشر كتلة الجسم BMI >30، وجود متلازمة الاستجابة الالتهابية الجهازية SIRS، علامات نقص حجم الدم (مثل ارتفاع BUN >20 أو الهيماتوكريت >44%).

العدوى والمضاعفات: تشمل الإنعاش السوائل، السيطرة على الألم، وبدء التغذية المعوية (Enteral feeding) خلال 72 ساعة لدعم الحاجز المخاطي للأمعاء. المضاعفات تقسم لمرحلة مبكرة (تتضمن SIRS وفشل الأعضاء) ومرحلة متأخرة (خطر عدوى السوائل المحيطة بالبنكرياس والنخر).

تصنيف تجمعات السوائل حسب أتلانتا المحدث (Atlanta Classification):

• Acute peripancreatic fluid collections (خلال أول 4 أسابيع، معقمة).
• Pancreatic pseudocysts (أكياس كاذبة: استمرار السوائل لأكثر من 4 أسابيع مع جدار محدد وخالية من النخر).
• Acute necrotic collections (تجمعات نخرية خلال أول 4 أسابيع).
• Walled-off necrosis (نخر محاط بجدار بعد 4 أسابيع).

التهاب البنكرياس المزمن (Chronic Pancreatitis): استمرار الالتهاب وتفعيل الخلايا النجمية (Stellate cells) مما يؤدي إلى تليف (Fibro-inflammatory response)، تشوه الأنسجة، فقدان البارنشايما، وفقدان وظائف الغدد. الأعراض الرئيسية هي ألم البطن المستمر.

التشخيص: الفحص بالأشعة المقطعية CT أو الرنين المغناطيسي MRI يظهر: تكلسمات البنكرياس، ضمور الأنسجة، واتساع القناة البنكرياسية.

التهاب البنكرياس المناعي (Autoimmune Pancreatitis - AIP / IgG4 disease):

• النوع 1: مرتبط بارتفاع IgG4، وتسلل خلايا بلازما موجبة لـ IgG4، ويتميز أحياناً بـ البنكرياس على شكل سجق (Sausage-shaped pancreas).
• النوع 2: عدد خلايا IgG4 طبيعي.
• يُعالج بالكورتيكوستيرويدات (Glucocorticoids).

سرطان البنكرياس (Pancreatic Adenocarcinoma):

• سوء التشخيص وزيادة معدل الحدوث. عوامل الخطر: العمر >50، التدخين، السمنة، والتهاب البنكرياس المزمن.
• الأعراض: ألم بطني، فقدان وزن، يرقان، وسكري حديث النشوء.
• التشخيص: CT أو MRI ببروتوكول البنكرياس، واستخدام الـ EUS-FNA (أخذ عينة بالإبرة الدقيقة موجهة بالموجات فوق الصوتية المنظارية) لتأكيد التشخيص نسيجياً في الحالات القابلة للاستئصال.