ملخص طب نقل الدم (Blood Transfusion Medicine)

تحتوي خلايا الدم الحمراء RBC antigens على خصائص بيوكيميائية ومظهرية ومناعية متنوعة. الأنظمة السريرية الأهم تشمل:

• نظام ABO
• نظام Rh
• نظام Kell
• نظام Kidd
• نظام Duffy

أي مكون دموي يحتوي على أكثر من 2 مل من خلايا الدم الحمراء > 2 ml of RBCs يجب أن يكون متوافقاً مع بلازما المريض Compatible with patient's plasma.

الاستطبابات (Indications):

1. قصور حجم الدم الحاد مع فقدان كريات حمراء Acute hypovolemia with RBC loss.
2. نقل الدم التبادلي Exchange transfusion (مثل أزمات الخلايا المنجلية sickle cell crises ومرض انحلال دم الوليد HDN).

الاستطبابات: علاج فقر الدم المصحف لأعراض Treatment of symptomatic anemia.

• حدة الزيادة: وحدة واحدة من كريات الدم الحمراء المترسبة ترفع الهيموجلوبين Hb بمقدار 1 g/dl تقريباً في البالغ المتوسط.
• ظروف التخزين: يُحفظ الدم الكامل وكريات الدم الحمراء المترسبة في ثلاجة بنك الدم بدرجة حرارة 4°C (2-6°C) لمدة تصل إلى 35 يوماً.

طرق التحصيل: إما مفصولة من الدم الكامل بعملية الطرد المركزي (متبرع عشوائي Random donor أو مركزات الصفائح) أو بجهاز فصل الخلايا (متبرع مفرد Apheresis PLT).

• التخزين: تُحفظ في درجة حرارة الغرفة على هزاز للصفائح platelet shaker لمدة تصل إلى 5 أيام كحد أقصى.
• الاستجابة: وحدة واحدة من الصفائح ترفع عددهم بمقدار 5,000 - 10,000 / cmm³.

الاستطبابات:

• علاجية (Therapeutic): النزيف المصاحب لنقص الصفائح Thrombocytopenia أو عيوب الصفائح النوعية Qualitative PLT defects.
• وقائية (Prophylactic):
  • جراحة كبرى أو إجراء جחוلي: ≤ 50,000
  • جراحة العيون أو الجراحة العصبية: ≤ 100,000
  • مريض مستقر، لا ينزف، وغير مَحموم (afebrile): < 10,000
  • مريض مستقر، لا ينزف، ودرجة حرارته أكثر من 38°C: < 20,000

تُجمع بواسطة الفصل الضوئي Apheresis من متبرعين محفزين مسبقاً بـ G-CSF.

الاستطبابات:

• قلة المحببات الشديدة Neutropenia (ANC < 0.5 × 10⁹ /L) مع عدوى مؤكدة.
• عيوب وظيفة الخلايا المحببة (كما في مرض الحبيبات المزمن Chronic Granulomatous Disease).

الاستطبابات:

1. تصحيح نقص عوامل التجلط المتعددة لدى المرضى النازفين أو قبل العمليات الجراحية.
2. حالات التخثر المنتشر DIC، أمراض الكبد، وعمليات النقل الضخم.
3. تبادل البلازما Plasma exchange (كما في فقر الدم اللمفاوي الخثاري TTP).
4. الإزالة السريعة لتأثير الوارفارين Warfarin effect.
5. نقص العوامل الوراثية (رغم تفضيل مستحضرات العوامل المُعاد تركيبها لتقليل نقل الفيروسات).

طريقة الحفظ: تُفصل خلال 8 ساعات وتُحفظ مجمّدة في درجة حرارة من -20°C إلى -80°C لمدة تصل إلى سنة كاملة.

هو جزء من البلازما يحتوي على: عامل التجلط الثامن Factor VIII، الفيبرينوجين Fibrinogen، عامل التجلط الثالث عشر Factor XIII، وعامل فون ويلبراند vWF.

الاستطبابات: علاج نقص الفيبرينوجين، عسر الفيبرينوجين، نقص عامل 13، الـ DIC، والعلاج الإسعافي للهيموفيليا أ Hemophilia A ومرض فون ويلبراند عند غياب المركزات المتخصصة.

منتجات تجارية تُصنع بعملية تجزئة البلازما وتعالج حرارياً أو كيميائياً لقتل الفيروسات:

• Rh Immune Globulin: لمنع تكوين anti-D عند الحوامل سالبات العامل الدبوسي بأجنة موجبة، ولعلاج ITP.
• Albumin: لتوسيع حجم الدم، الفشل الكبدي الحاد، جراحات القلب المفتوح، الحروق الواسعة، وقبل تبادل الدم في HDN لربط البيليروبين الزائد.
• IVIG (Intravenous Immune Globulin): مناعة سلبية، نقص المناعة الأولي، تعديل المناعة في الـ ITP المعاند، وعلاج بعض الأمراض المعدية (فيروس نقص المناعة، متلازمة غيلان باريه Guillain-Barré).
• Recombinant Coagulation Factors: عوامل التجلط المُعاد تركيبها (مثل عامل VIIa، Factor VIII، Factor IX، و Factor XIII) لعلاج أمراض الهيموفيليا والنقص النوعي.

• أولاً: تفاعل نقل الدم الحُمّي غير الانحلالي (FNHTR):

  الأكثر شيوعاً! يُعرّف بزيادة درجة الحرارة بأكثر من 1°C (تشخيص استبعاد).

  الأعراض: حمى، قشعريرة، تسارع دقات القلب وتنفس، غثيان وصداع.

  الآلية: السيتوكينات (المركبات المحمّمة) المتراكمة خلال تخزين مكونات الدم.

  العلاج والوقاية: إبطاء سرعة النقل، خافضات الحرارة (باراسيتامول)، وتقليل الكريات البيضاء Leukodepletion.

• ثانياً: تفاعلات الحساسية الخفيفة/الشحرية (Allergic / Urticarial):

  الأعراض: احمرار موضعي، حكة، وارتكاريا بالقرب من موقع الوريد.

  الآلية: توسط أجسام مضادة من نوع IgE ضد بروتينات البلازما مفرزة للهيستامين.

  العلاج: مضادات الهيستامين Antihistamines.

• ثالثاً: تفاعلات الحساسية المفرطة الخطيرة (Anaphylactic):

  الأعراض: طفح، قيء، إسهال، هبوط مفاجئ، تورم حنجري، ضيق تنفس، صفير (لا توجد حمى هنا!).

  الآلية: وجود أجسام مضادة نوع anti-IgA عند مريض يعاني من نقص المناعة IgA deficiency.

  العلاج: إيقاف النقل فوراً، إبينفرين (أدرينالين)، كورتيزون، ودعم الدورة الدموية.

• رابعاً: تفاعل نقل الدم الانحلالي الحاد (AHTR - عدم توافق ABO):

  الأعراض: حمى، قشعريرة، ألم في الخاصرة/الظهر، ضيق تنفس، هبوط ضغط، فشل كلوي وموت.

  الآلية: تدمير الكريات المنقولة بواسطة أجسام مضادة طبيعية مسبقة الصنع من نوع IgM مع تثبيت المتمم Complement fixation ➔ حدوث انحلال دم في الدم وتواجد الهيموجلوبين بالبول Hemoglobinuria.

  العلاج والإجراءات: إيقاف النقل، دعم ضغط الدم والكلية بالمحاليل ومدرات البول، وإعادة فحص المطابقة والتصالب وجمع عينات جديدة.

• خامساً: إصابة الرئة الحادة المرتبطة بنقل الدم (TRALI):

  وذمة رئوية غير قلبية تحدث خلال 6 ساعات من النقل.

  الأعراض: قصور تنفسي حاد، هبوط ضغط، حمى، وارتشاح رئوي ثنائي على الأشعة السينية في غياب هبوط القلب.

  الآلية: نقل سلبي لأجسام مضادة لخلايا الدم البيضاء من متبرعين (غالباً نساء ولدن سابقاً multiparous females) تؤدي لتخريب بطانة الأوعية الرئوية.

  العلاج: إيقاف النقل ودعم التنفس في العناية المركزة.

• تفاعل نقل الدم الانحلالي المتأخر (DHTR):

  يحدث خلال 1 إلى 3 أسابيع بعد النقل.

  الأعراض: ثالوث (حمى، فرط بيليروبين الدم، فقر دم). الفحص المباشر لمضاد الجلوبين DAT إيجابي. الانحلال نسيجي خارج الأوعية extravascular (لذا لا يوجد هيموجلوبين بالبول).

• فبروربين ما بعد نقل الدم (PTP):

  نقص حاد ومفاجئ في الصفائح الدموية بعد 5-10 أيام من نقل مكونات تحتوي على صفائح.

  الآلية: وجود جسم مضاد anti-HPA-1a لدى المستقبل ضد مستضد الصفائح.

  العلاج: إيفيج IVIG أو تبادل البلازما.

• مرض طعْم ضد المضيف المرتبط بنقل الدم (TA-GvHD):

  يصيب المرضى ضعيفي المناعة، ويحدث بعد 4 إلى 30 يوماً.

  الأعراض: حمى، طفح جلدي حطاطي أحمر ينتشر لكل الجسم، قلة خلايا شاملة pancytopenia.

  الوقاية: تشعيع الدم بأشعة غاما γ-irradiation at 2500 cGy (عملية تقليل الكريات البيضاء Leukoreduction لا تمنعه!).

• التلوث البكتيري والإنتان (Bacterial Contamination):

  الكريات الحمراء تصاب بالبكتيريا الناجية بالثلاجة (مثل Yersinia)، بينما الصفائح (المحفوظة بحرارة الغرفة) أكثر عرضة للمكورات العنقودية والعقدية Staphylococci & Streptococci.

• الحمل الزائد على الدورة الدموية (TACO):

  وذمة رئوية ذات منشأ قلبي cardiogenic pulmonary edema تصيب الأطفال، كبار السن، ومرضى القلب.

  العلاج والوقاية: إيقاف النقل، إعطاء مدرات البول، ونقل الدم ببطء شديد (1-4 ml/kg/H).

• الأمراض المعدية المنقولة بالدم (TTIs):

  فيروسات (HBV, HCV, HIV, CMV, HTLV)، بكتيريا (السل، الزهري)، طفيليات (الملاريا، التوكسوبلازما)، والبريونات المسببة لمرض كرويتسفيلد جاكوب CJD.

• فرط حمل الحديد (Hemosiderosis):

  يحدث عند المرضى الذين يتلقون عمليات نقل متكررة أكثر من 20 وحدة دم. كل وحدة RBC تحتوي على 200-250 mg من الحديد. العلاج: علاج استخلاب الحديد Iron chelation therapy.

التعريف: إعطاء مكونات الدم خلال 24 ساعة بكميات تعادل أو تزيد عن إجمالي حجم الدم للجسم (≥ 10 وحدات دم كامل أو 20 وحدة كريات حمراء مترسبة للبالغ).

المضاعفات (Sequelae) والوقاية منها:

• Hypothermia انخفاض حرارة الجسم (تُمنع بتدفئة الدم عبر Blood warmer).
• Dilutional Coagulopathy تخفيف وتناقص عوامل التجلط (تُمنع بنقل الصفائح والبلازما بنسبة متوازنة: 1 دم : 1 صفائح : 1 بلازما).
• DIC استهلاك عوامل التجلط وتفعيل المسار الداخلي.
• Acidosis الحموضة الاستقلابية (تُمنع ببيكارบونات الصوديوم الوريدية).
• اضطرابات الشوارد:
  • نقص كالسيوم الدم Hypocalcemia بسبب تراكم السترات Citrate (تُعالج بـ Ca gluconate).
  • نقص مغنيسيوم الدم Hypomagnesemia (تُعالج بـ Mg sulphate).
  • فرط بوتاسيوم الدم Hyperkalemia بسبب خروج البوتاسيوم من الكريات المخزنة (تُعالج بالأنسولين والجلوكوز).