Blood Transfusion Interactive revisionنقل الدم Blood Transfusion مش مجرد كيس دم بنعلقه للمريض وخلاص! ده علم دقيق جداً أشبه بنقل الأعضاء. لازم نكون عارفين إحنا بننقل إيه بالظبط (مكونات Components ولا مشتقات جاهزة Derivatives) وإيه الكوارث اللي ممكن تحصل لو الجسم رفض الخلايا الغريبة دي. ركز معايا عشان المذاكرة دي هتخليك تقفل أي سؤال ييجي في الامتحان بسهولة تامة! 🔥
كرات الدم الحمراء RBCs على سطحها بروتينات بنسميها Antigens. بناءً على الخصائص دي قسمنا الفصائل لأنظمة متعددة:
ABO و Rh و Kell و Kidd و Duffy.Naturally occurring Abs: زي anti-A و anti-B ودي بتكون موجودة في جسمك من غير ما تتعرض لنقل دم سابق (موجودة ربانياً).Allo-antibodies: دي مش بتتكون إلا لو حصل تحفيز سابق prior sensitization زي حمل سابق أو عملية نقل دم سابقة مش متوافقة.2 ml of RBCs لازم وحتماً يكون متوافق تماماً مع بلازما المريض Compatible with patient's plasma لتجنب كارثة التحلل الفوري!
هو الدم زي ما اتسحب من المتبرع بالظبط بدون أي فصل.
Indications:
Acute hypovolemia with RBC loss.Exchange transfusion (زي حالات أزمة الخلايا المنجلية Sickle cell crises وحالات الصفراء التحللية لحديثي الولادة HDN).Platelets ولا الخلايا المحببة Granulocytes لأنها بتموت وتتحلل تماماً في أقل من 24 ساعة عند حفظها في ثلاجة بنك الدم!
هنا شيلنا البلازما وسبنا الخلايا الحمراء مركزة عشان نصلح الأنيميا من غير ما نعمل حمل زائد على الدورة الدموية.
Indication: علاج الأنيميا المصحوبة بأعراض Symptomatic anemia.One Unit من Packed RBCs بيرفع الهيموجلوبين بمقدار 1 g/dl في الشخص البالغ متوسط الحجم.Whole blood و Packed RBCs في ثلاجة بنك الدم عند درجة حرارة 4°C (2-6°C) لمدة تصل إلى 35 days.بتتحضر بطريقتين: إما فصل من عدة متبرعين Random donor أو من متبرع واحد بجهاز فصل الصفائح Single donor / Apheresis.
Room temperature على جهاز هزاز Platelet shaker لمنع التجلط، وتعيش فقط لمدة 5 days.5,000 - 10,000 /cmm3.Therapeutic: النزيف المصاحب لنقص الصفائح Thrombocytopenia أو عيوب وظائف الصفائح Qualitative PLT defects.Prophylactic (أرقام MCQ هامة جداً):
≤ 50,000.Ocular / Neurosurgery: لو الصفائح ≤ 100,000.< 10,000.< 20,000.Platelet refractoriness: لو نقلنا صفائح من متبرع واحد مرتين متتاليتين ومحصلش زيادة كافية في العد.
DIC، النزيف الشديد.
HLA نتيجة تكرار نقل الدم أو الحمل المتكرر.
HLA للمريض.
البلازما السائلة لو متجمدتش خلال 8 ساعات من التبرع هتفقد عوامل التجلط. عشان كده بنجمدها عند -20°C to -80°C وتعيش لمدة سنة One year.
Indications:
DIC، أمراض الكبد Liver disease، ونقل الدم الضخم Massive transfusions.Plasma exchange في مرضى الـ TTP.Rapid removal of Warfarin effect.FFP لزيادة حجم الدم Volume expansion أو كتعويض للبروتين في حالات سوء التغذية! ده خطأ شائع جداً في الأسئلة.
الجزء المترسب من البلازما عند إذابتها في درجة حرارة منخفضة. هو كنز مركز يحتوي على:
Factor VIIIFibrinogenFactor XIIIvon Willebrand Factor (vWF)الاستخدامات: علاج نقص الفيبرينوجين Fibrinogen deficiency، نقص عامل 13، الـ DIC، والعلاج الطارئ للهيموفيليا أ Hemophilia A ومرض vWD في حال عدم توفر المركزات التجارية.
دي منتجات بتتصنع تجارياً من البلازما وبتتميز بميزة رهيبة: بتتعالج حرارياً وكيميائياً لقتل الفيروسات Heat/Chemically treated to kill viruses (عكس المكونات العادية).
Rh immune globulin (Anti-D): لمنع تكوين أجسام مضادة عند الأم الـ Rh -ve الحامل في جنين Rh +ve، وتستخدم أيضاً لعلاج الـ ITP.Albumin: لتوسيع حجم الدم Volume expansion، وفشل الكبد الحاد (يرتبط بالبليروبين الزائد)، وعمليات القلب المفتوح، والحروق الواسعة، وقبل عملية تغيير الدم في الأطفال لحمايتهم من تلف المخ Kernicterus.IVIG (الأنيميونوجلوبولين الوريدي): للمناعة الكامنة، نقص المناعة الأولي، الـ ITP المقاوم للعلاج، وحالات Guillian-Barré syndrome.Recombinant factors: زي rVIIa و rVIII و rIX و rXIII لتجنب خطر نقل العدوى الفيروسية تماماً.FNHTRDiagnosis of exclusion.Cytokines المتراكمة في كيس الدم أثناء التخزين والمنطلقة من خلايا المتبرع.Leukodepletion.Mild AllergicIgE في جسم المريض ضد بروتينات بلازما المتبرع.Antihistamines.Anaphylactic ReactionIgA (يعني IgA deficient patient) وجسمه كون أجسام مضادة Anti-IgA، فلما بننقل له دم فيه IgA بيحصل تفاعل مدمر!Fever is NOT a feature.Adrenaline، كورتيزون، ودعم الدورة الدموية.Acute Hemolytic Transfusion Reaction (AHTR)ABO incompatibility (غالباً بسبب غلطة إدارية وكتابة اسم غلط على الكيس!).IgM في بلازما المريض تهاجم كرات الدم المنقولة وتنشط المتمم Complement fixation مما يؤدي لتحلل الخلايا داخل الأوعية الدموية Intravascular hemolysis وظهور الهيموجلوبين في الدم والبول Hemoglobinemia & Hemoglobinuria.Flank/back pain، رعشة، ضيق تنفس، هبوط ضغط، وفشل كلوي حاد.> 100 ml/hour لحماية الكلى.DAT (واللي هيكون إيجابي Positive).TRALINon-cardiogenic pulmonary edema.Anti-HLA / Granulocyte Abs (غالباً المتبرع بيكون سيدة حملت كذا مرة Multiparous female فتكونت عندها الأجسام المضادة دي). الأجسام المضادة دي بتعمل تدمير لبطانة الأوعية الرئوية.Bilateral pulmonary infiltrate مع ضغط وريدي مركزي طبيعي Normal CVP وبدون هبوط في القلب.ICU support.DHTRAnamnestic reaction في مريض كان متعرض لـ Antigen زمان ونسيه، فلما شافه تاني كون أجسام مضادة بسرعة. التحلل هنا بيكون خارج الأوعية الدموية Extravascular hemolysis في الطحال والكبد.Triad: حرارة Fever + صفراء Hyperbilirubinemia + أنيميا Anemia (بدون هيموجلوبين في البول!). واختبار DAT بيكون إيجابي.Post Transfusion Purpura (PTP)Anti-HPA-1a. علاجها IVIG أو تبادل البلازما.TA-GvHDT-lymphocytes اللي في كيس المتبرع تهاجم أنسجة المريض المستضيف (خاصة لو المريض مناعته ضعيفة Immunocompromised).Pancytopenia.Gamma irradiation لقتل خلايا ليمف المتبرع.Leukoreduction لا تمنع حدوث الـ TA-GvHD! الحل الوحيد والوقاية هي الإشعاع Irradiation. تريكة امتحان شهيرة جداً!
Bacterial Contamination & SepsisYersinia و Pseudomonas.Staphylococci و Streptococci.TACOCardiogenic pulmonary edema نتيجة نقل كمية دم كبيرة أو بسرعة عالية، خاصة في كبار السن ومرضى القلب.Congested neck veins، وارتفاع الضغط الوريدي المركزي High CVP.1-4 ml/kg/hour وبحد أقصى 4 ساعات للكيس الواحد، مع إعطاء مدرات البول Diuretics.Hemosiderosis (Transfusional Iron Overload)200-250 mg of iron. بعد حوالي 20 كيس دم، بيبدأ الحديد يترسب في الأعضاء الحيوية مسبباً: جلد برونزي Bronze skin، تليف كبدي، سكر، وفشل في القلب.Iron chelation therapy لو الفيريتين تجاوز 1000 ng/ml.| وجه المقارنة | إصابة الرئة الحادة TRALI |
الحمل الزائد للدورة الدموية TACO |
|---|---|---|
| طبيعة الارتشاح الرئوي | غير قلبي المنشأ Non-cardiogenic |
قلبي المنشأ Cardiogenic |
الضغط الوريدي المركزي CVP |
طبيعي أو منخفض | مرتفع جداً Elevated |
| حالة ضغط الدم | غالباً منخفض Hypotension |
مرتفع جداً Hypertension |
| أوردة الرقبة | طبيعية | متقنة ومحتقنة Congested |
| وجود حرارة ورعشة | شائع جداً | غير شائع |
التعريف للامتحان: نقل كمية دم تساوي أو تزيد عن حجم دم المريض بالكامل خلال 24 ساعة (ما يعادل ≥ 10 units دم كامل أو 20 units كرات دم مكدسة في الشخص البالغ).
Hypothermia: بسبب نقل دم ساقط من الثلاجة بسرعة. الوقاية: تدفئة الدم بجهاز خاص Blood warmer.Dilution of platelets & factors: الوقاية: بروتوكول نقل الدم المتوازن بنسبة 1:1:1 (كيس كرات حمراء : كيس صفائح : كيس بلازما).DIC: نتيجة استهلاك عوامل التجلط. الوقاية: نقل بلازما FFP فوراً.Acidosis: الوقاية: إعطاء بيكربونات الصوديوم وريدياً Sodium bicarbonate.Hypocalcemia: لأن أكياس الدم فيها مادة السترات Citrate اللي بتمسك في الكالسيوم الحر وتمنع عمله. الوقاية: حقن كالسيوم جلوكونات Calcium gluconate.Hypomagnesemia: لنفس السبب (ارتباط السترات بالماغنسيوم). الوقاية: حقن ماغنسيوم سلفات.Hyperkalemia: لأن كرات الدم المخزنة لفترة طويلة بتسرب البوتاسيوم لبلازما الكيس. الوقاية والتعامل: إعطاء أنسولين وجلوكوز Insulin + Glucose لإدخال البوتاسيوم جوه الخلايا تاني.IgA احتاج لنقل دم، فجأة أثناء نقل البلازما أصيب بضيق تنفس حاد وصدمة وهبوط في الضغط بدون وجود أي ارتفاع في درجة الحرارة. ما هو التشخيص الأقرب؟
Anaphylactic transfusion reaction.
IgA وهبوط الضغط الحاد والنهجان هو السيناريو الكلاسيكي للصدمة التحسسية نتيجة وجود أجسام مضادة Anti-IgA تتفاعل مع الـ IgA في بلازما المتبرع.
TA-GvHD، اقترح أحد الأطباء استخدام فلترة كرات الدم البيضاء Leukodepletion. هل هذا الإجراء كافٍ؟ ولماذا؟
Leukoreduction لا يمنع الـ TA-GvHD. الإجراء الوحيد الفعال والوقائي لمنع هذا المرض هو تعريض كيس الدم للإشعاع Gamma irradiation لتعطيل خلايا ليمف المتبرع تماماً ومنعها من مهاجمة أنسجة المريض.
Hypocalcemia نتيجة تراكم مادة السترات Citrate accumulation التي ترتبط بالكالسيوم المتأين في دم المريض.
IV Calcium gluconate بحذر.
Packed RBCs الواحد: بيرفع الهيموجلوبين بمقدار 1 g/dl.Platelets الواحد: بيرفع عد الصفائح بمقدار 5,000 to 10,000 /cmm3.FNHTR (الحرارة بتزيد > 1 درجة مئوية) وسببه السيتوكينات.TRALI والـ TACO: الأولى ارتشاح غير قلبي (الـ CVP طبيعي والضغط منخفض)، والثانية ارتشاح قلبي (الـ CVP مرتفع والضغط عالي وأوردة الرقبة محتقنة).AHTR: تحلل داخل الأوعية Intravascular وسببه فصائل غير متوافقة ABO واختبار DAT إيجابي وهناك هيموجلوبين في البول.DHTR: تحلل خارج الأوعية Extravascular في الطحال، يظهر بعد 1-3 أسابيع بثلاثية (حرارة، أنيميا، صفراء) وبدون هيموجلوبين في البول.FFP لـ: زيادة حجم الدم Volume expansion.Cryoprecipitate غني بـ: عامل 8، وفيبرينوجين، وعامل 13، و vWF.