Gastro-Esophageal Junction (GEJ) Diseases
الـ Achalasia هو اضطراب حركي غير شائع يصيب المريء esophageal motility disorder.
الفكرة ببساطة 🧠: بيحصل تدمير أو ضمور في الخلايا العصبية اللي بتغذي المريء والـ Lower Esophageal Sphincter (LES) (تحديداً الـ myenteric neurons). النتيجة؟ الـ LES بيفضل منقبض بقوة غبية جداً ومبيحصلوش ارتخاء incomplete or absent LES relaxation، وبالتالي الأكل والسوائل بيتحبسوا في المريء ومش عارفين ينزلوا للمعدة.
autoimmune، أو فيروسي viral، أو وراثي عائلي familial.
equal male-to-female ratio.Dysphagia هنا بتكون للأكل الصلب والسوائل مع بعض Dysphagia to solids and liquids من البداية!Nocturnal regurgitation، وده بيعمل كحة ليلية nighttime cough وممكن يدخل المريض في شرقة وارتشاح رئوي aspiration.end-stage disease.Achalasia!
لتشخيص الـ Achalasia بنمشي بخطوات مرتبة ومهمة جداً للامتحان:
air-fluid level في المريء المتسع.dilated esophagus وفيه سوائل محبوسة. والعلامة المميزة جداً هي ضيق تدريجي في نهاية المريء يشبه "منقار الطائر" Bird's beak appearance.to rule out malignancy. لو المنظار عدا بصعوبة بالغة من الـ GEJ، لازم نشك في وجود ورم مسبب لـ pseudoachalasia.Gold Standard / Highest sensitivity. بيظهر 3 حاجات أساسية:
aperistalsis of the esophageal body.LES بشكل كامل أو كلي incomplete or absent LES relaxation.LES أثناء الراحة hypertensive LES.Vigorous achalasia: نوع خاص من الـ Achalasia بيتميز بوجود انقباضات قوية جداً في المريء مع عدم ارتخاء الـ LES.Chagas' disease: عدوى طفيلية بيسببها طفيل الـ Trypanosoma cruzi وممكن تدمر الخلايا العصبية وتعمل secondary achalasia.
الهدف الأساسي من العلاج هو تقليل ضغط الـ LES لتسهيل مرور الأكل.
| نوع العلاج | التفاصيل والآلية | العيوب والملاحظات |
|---|---|---|
العلاج الدوائي Medical Therapy |
استخدام النيترات Nitrates أو مضادات الكالسيوم CCBs لعمل ارتخاء للعضلات الملساء. |
ضعيف الفعالية، ومؤقت. النيترات بتعمل صداع وهبوط، والـ CCBs بتعمل ورم في الرجلين peripheral edema وهبوط. |
حقن البوتوكس Botulinum Toxin |
يُحقن بالمنظار في الـ LES ليمنع إفراز الأستيل كولين acetylcholine inhibitor فتقل الانقباضات. |
آمن وسهل، لكن مفعوله مؤقت وبيحتاج تكرار. مخصص للمرضى كبار السن غير اللائقين جراحياً. |
التوسيع بالبالون Pneumatic Dilation |
توسيع ميكانيكي قوي باستخدام بالون مخصص بالمنظار. يعتبر من أنجح الحلول الأولية. | مضاعفاته خطيرة: حدوث ارتجاع مريء بنسبة 25-35%، وخطر ثقب المريء Esophageal perforation بنسبة 3%. |
الجراحة Surgical Myotomy |
شق عضلات الـ LES جراحياً Laparoscopic Heller myotomy أو بالمنظار الفموي الحديث POEM. |
نتائج ممتازة جداً على المدى الطويل (تحسن بنسبة 98% من المرضى). |
الرتج Diverticula هو جيب أو حويصلة تخرج من جدار المريء. ويقسم إلى:
mucosa، وتحت المخاطية submucosa، والعضلية muscularis). وغالباً بيحصل نتيجة شد خارجي بسبب التهاب الغدد الليمفاوية في الصدر Traction diverticulum.mucosa and submucosa only. وبيحصل نتيجة ارتفاع الضغط جوه المريء بسبب اضطراب الحركة Pulsion diverticulum.Zenker's diverticulum (عند البلعوم والمريء).Parabronchial (في منتصف المريء).Epiphrenic (فوق الحجاب الحاجز مباشرة).
هو أشهر رتج مريئي على الإطلاق most common esophageal diverticulum. بيظهر غالباً في كبار السن (العقد السابع من العمر).
المكان الدقيق 🔴 (موضع سؤال): بيحصل فتق في منطقة ضعيفة اسمها "مثلث كيليان" Killian's triangle، وهي تقع بين الألياف المائلة لعضلة thyropharyngeus والألياف الأفقية لعضلة cricopharyngeus.
الأعراض (Symptoms):
sticking in the throat.excessive salivation.regurgitation of foul-smelling undigested food نتيجة تخمر الأكل المحبوس في الجيب!Halitosis، وتغير في الصوت.aspiration pneumonia.Zenker's diverticulum بيتم فقط وفقط عن طريق أشعة الباريوم Barium esophagram ONLY. Endoscopy أو قياس حركية المريء Manometry لأن المنظار ممكن يدخل جوه الجيب ويخرمه بسهولة!
هو حالة بيتحول فيها النسيج المبطن للمريء السفلي من نسيج حرشفي طبيعي stratified squamous epithelium إلى نسيج عمودي معوي intestinal columnar epithelium.
السبب الرئيسي: الارتجاع المزمن لحمض المعدة Chronic GERD اللي بيحرق النسيج الطبيعي، فالمريء بيحاول يعوض بنسيج أكتر مقاومة للحموضة (النسيج المعوي)، لكن المشكلة إن الخلايا الجديدة دي بتكون قابلة للتحول لسرطان premalignant sign.
GERD بيجيلهم مريء باريت.40-fold increase in risk!التشخيص: بيتم بالمنظار وأخذ عينات Endoscopy and Pathology لرؤية الخلايا المتحولة intestinal metaplasia.
بروتوكول المتابعة (Surveillance Protocol) 🔴:
Yearly surveillance endoscopy.Low-grade dysplasia: منظار كل 6 شهور في أول سنة، ثم كل سنة لو مفيش تدهور.High-grade dysplasia: المريض ده غالباً دخل في سرطان موضعي carcinoma in situ.Adenocarcinoma وليس Squamous cell carcinoma! ركز جداً في دي في أسئلة الـ MCQ.
العلاج (Treatment):
PPIs).Photodynamic therapy (PDT) أو استئصال الغشاء المخاطي بالمنظار Endoscopic mucosal resection (EMR) في حالات الـ Low-grade dysplasia.Esophageal resection مخصص فقط وحصرياً لحالات التحور الشديد High-grade dysplasia.الـ GERD بيحصل لما الضغط في أسفل المريء يكون ضعيف أو يحصل ارتخاء مؤقت متكرر لعضلة الـ LES (وده أشهر سبب وبيسموه transient LES relaxations).
كتير جداً من حالات الارتجاع بتكون مصحوبة بـ فتق الحجاب الحاجز (Hiatal Hernia)، ودي ليها 4 أنواع مهمة جداً للامتحان:
| النوع (Type) | الاسم العلمي | الوصف والتشريح |
|---|---|---|
| Type I | Sliding hiatal hernia |
أشهر نوع. الـ GEJ بيتحرك بالكامل ويطلع فوق الحجاب الحاجز. مرتبط جداً بالارتجاع. |
| Type II | Paraesophageal hernia |
الـ GEJ بيفضل في مكانه الطبيعي، لكن جزء من قاع المعدة fundus بيهرب ويطلع فوق الحجاب الحاجز. |
| Type III | Mixed hernia |
خليط من النوع الأول والتاني (الـ GEJ وجزء من المعدة فوق الحجاب الحاجز). |
| Type IV | Organ herniation |
خروج أعضاء تانية غير المعدة للتجويف الصدري (مثل الطحال Spleen أو القولون Colon). |
عوامل تزيد الارتجاع: التدخين، الكحول، السمنة، الأكلات الدسمة والحارة، الشوكولاتة، الكافيين (القهوة والشاي)، الحمل، وبعض الأدوية مثل المسكنات NSAIDs والثيوفيلين theophylline.
الأعراض وتقسيماتها الإكلينيكية:
Substernal burning pain / Heartburn بيزيد بعد الأكل ومع تغيير الوضع (الركوع أو النوم) وبيتحسن فوراً بمضادات الحموضة antacids.Asthma، كحة مزمنة، التهاب رئوي متكرر.Hoarseness، التهاب الحنجرة Laryngitis، تآكل الأسنان Dental erosion، وإحساس بوجود غصة في الحلق Globus sensation.Dysphagia (دليل على حدوث ضيق بالمريء).Odynophagia (دليل على وجود قرح عميقة).Bleeding / Hematemesis.التشخيص:
Ambulatory pH monitoring وممكن نستخدم كبسولة برافو Bravo capsule اللاسلكية لنفس الغرض.العلاج:
PPIs (مثل الأوميبرازول) - وهي الأقوى.H2RAs (مثل الرانيتيدين والفاموتيدين).Nissen fundoplication. هو مرض التهابي مناعي مزمن يصيب المريء ويتميز بتجمع خلايا اليوزينيات (الخلايا الحامضية) eosinophils في جدار المريء.
≥ 15 eos/HPF في عينة المريء، مع وجود خلايا المعدة والاثني عشر سليمة تماماً Normal gastric & duodenal biopsies، وعدم الاستجابة لعلاج الـ PPI.
الفئة المستهدفة: أكتر في الرجالة Males (76%) بمتوسط عمر 38 سنة. وغالباً المريض بيكون عنده تاريخ حساسية Atopy (ربو، حساسية أنف، حساسية أطعمة).
الأعراض حسب السن:
Failure to thrive، قيء وحرقان.intermittent dysphagia، وانحشار الأكل في المريء food impaction كحالة طارئة.علامات المنظار المميزة جداً (Endoscopic findings):
Linear furrowing.Trachealization or Felinization.White exudates / nodules.Crepe paper mucosa / Linear shearing.العلاج (Treatment):
Dietary changes / elimination.Swallowed topical steroids.Endoscopic dilation: لو المريض عنده ضيق واضح stricture، ويفضل استخدام موسعات البوجي Bougie عن البالون.Dupilumab (وهو مضاد أحادي النسيلة للـ IL-4).السؤال الأول (MCQ):
The major line of therapy for esophageal achalasia is:
a) Calcium channel blockers
b) Endoscopic pneumatic dilatation
c) Laparoscopic fundoplication
d) Esophagectomy
Pneumatic dilatation والجراحة هما الخط الأول والأساسي لعلاج الـ Achalasia، بينما العلاج الدوائي بالـ CCBs ضعيف ومؤقت، والـ Fundoplication هي علاج للارتجاع وليس الارتخاء.
السؤال الثاني (MCQ):
The most common esophageal diverticulum is:
a) Zenker's Diverticulum
b) Epiphrenic Diverticulum
c) Mid esophageal Diverticulum
d) Parabronchial diverticulum
Zenker's هو أشهر رتج مريئي على الإطلاق ويحدث في منطقة كبار السن عند مثلث كيليان.
السؤال الثالث (صح أو خطأ):
Barrett's esophagus is a premalignant condition as it may predispose to esophageal squamous cell carcinoma.
a) True
b) False
Adenocarcinoma وليس السرطان الحرشفي Squamous cell carcinoma.
ركز على المفاتيح الذهبية دي وحطها حلقة في ودنك عشان تقفل الامتحان:
Achalasia: صعوبة بلع صلب وسوائل مع بعض + منقار الطائر Bird's beak + المانومتري هو الـ Gold Standard.Zenker's: ريجيرج لأكل ريحته وحشة + فم كريه الرائحة + التشخيص Barium ONLY (المنظار خطر وممنوع!).Barrett's: تحول خلوي Metaplasia من Squamous لـ Columnar وبيعمل Adenocarcinoma.GERD: أشهر سبب هو الـ TLESRs والتشخيص الأدق هو 24-hour pH monitoring.EoE: مريض عنده تاريخ حساسية + أكتر من 15 خلية يوزينية ≥ 15 eos/HPF + شكل القصبة الهوائية بالمنظار Trachealization.