الملخص الشامل: أورام الغدة النخامية (Pituitary Tumors)

1. تصنيف أورام الغدة النخامية (Classification)

Microadenomas: أقل من 10 مم.
Macroadenomas: من 10 إلى 40 مم.
Giant adenomas: أكبر من 40 مم.

Prolactinoma: يمثل 51% (الأكثر شيوعاً).
Non-functioning adenomas: يمثل 37%.
Acromegaly: يمثل 8.5%.
Cushing disease: يمثل 3%.

استبدلت منظمة الصحة العالمية (WHO) عام 2017 مصطلح "Pituitary Adenoma [PA]" إلى "Pituitary Neuro-Endocrine Tumors [PIT-NET]" مع الاعتماد الأساسي على عوامل النسخ (Transcription factors).

عامل النسخ / الخلايا	النسبة النسيجية
`Null & LH/FSH` (Gonadotrophs - `SF1`)	> 50%
`ACTH` (Corticotrophs - `TPIT`)	~ 15%
`GH` (Somatotrophs - `PIT1`)	~ 15%
`PRL` (Lactotrophs - `PIT1`)	~ 9%
`Mixed GH/PRL` (Mammosomatotrophs - `PIT1`)	~ 6.5%
`TSH` (Thyrotrophs - `PIT1`)	~ 1.5%
`Plurihormonal`	~ 1.3%

Hardy Classification: يقسم الأورام إلى غير غازية (صغيرة داخل السرج التركي) وغازية (تسبب تدميراً عظمياً).
Knosp Classification: يعتمد على مدى غزو الورم للجيب الكهفي (Cavernous sinus) باستخدام الشريان السباتي الداخلي (Parasellar internal carotid artery) كعلامة تصويرية رئيسية؛ ويحدد نجاح الجراحة والشفاء البيوكيميائي.

2. أورام البرولاكتين (Prolactinomas)

أورام حميدة مفرزة للبرولاكتين مشتقة من خلايا Lactotrophs.
تمثل 50% من أورام النخامية. في سن (25-44 عاماً)، نسبة الإناث للذكور (5:1 إلى 10:1)، وتتساوى النسب بعد سن اليأس.
في النساء بسن الإنجاب: اضطراب الدورة Oligo-amenorrhea (85-90%)، عقم تبويضي، وإفراز حليب عفوي Galactorrhea (90%).
في الرجال: نصفهم يعانون من أعراض كتلة الورم (اضطراب بصر، صداع)، والنصف الآخر من قصور الغدد التناسلية Hypogonadism (فقدان رغبة، ضعف جنسي، عقم).

مستويات البرولاكتين > 200-250 ng/mL تعود دائماً تقريباً إلى Macroprolactinoma. عدم التوافق بين حجم الورم والبرولاكتين يتطلب الحذر.

أسباب غير ورمية ترفع البرولاكتين: الأدوية، قصور الغدر الدرقية الأولي (Primary hypothyroidism)، قصور الكلى والكبد، والحمل.
التوتر: (مثل وخز الإبرة) يرفع البرولاكتين 2-4 أضعاف؛ يفضل سحب الدم عبر قسطرة Cannulated prolactin sampling عند الشك.

Cabergoline هو الدواء المفضل (First-line) نظراً لطول عمر نصفي (Long half-life)، فعاليته العالية، وتحمله الجيد.
يُطبيع مستويات البرولاكتين في ~90% من الأورام الدقيقة و 75-80% من الكبيرة، ويقلص حجم الورم في >90% من الأورام الكبيرة.
الآثار الجانبية: أعراض هضمية، دوخة، إرهاق. نادراً: اضطرابات التحكم بالاندفاع Impulse control disorders (لعب قمار، شراء قهري)، واختلالات صمامات القلب مع الجرعات العالية (>2.0 ملغ/أسبوع) تتطلب تخطيط صدى القلب (Echocardiography).

3. ضخامة الأطراف (Acromegaly)

مرض يتقدم ببطء نتيجة زيادة إفراز هرمون النمو Growth Hormone (GH) وبالتالي عامل الإنسولين المشابه للنمو IGF-1. العملاق Gigantism يحدث قبل انغلاق صفيحة النمو، وضخامة الأطراف Acromegaly بعده.

المظهر الوجهي والأكرال: أيدي وأقدام عريضة، أصابع سميكة، وجه مستطيل، أنف عريض، بروز الجبهة، وتضخم الفك السفلي Prognathism وتفرق الأسنان.
أعراض غير نوعية: صداع، تعرق ليلي مفرط Hyperhidrosis، متلازمة نفق الرسغ Carpal tunnel syndrome، وآلام المفاصل.
مراضات مرافقة: سكري، ارتفاع ضغط دم، توقف التنفس أثناء النوم OSAS، اعتلال عضلة القلب، وسلائل القولون Colonic polyps.

ارتفاع تركيز IGF-1 في المصل.
اختبار تحمل الجلوكوز الفموي OGTT: معيار التشخيص هو عدم انخفاض هرمون النمو GH إلى أقل من < 1 µg/l (أو < 0.4 ng/mL بالفحوصات فائقة الحساسية) بعد إعطاء 75 غرام جلوكوز.

الجراحة (Surgery): العلاج الأولي المفضل لغالبية المرضى، خاصة للأورام الدقيقة (نسبة شفاء 75-90%).
العلاج الدوائي (Medical Therapy):
- الجيل الأول من نظائر السوماتوستاتين (First-generation SRLs مثل Octreotide LAR و Lanreotide).
- الجيل الثاني: Pasireotide.
- مستضد مستقبلات هرمون النمو: Pegvisomant.
- منشطات الدوبامين (Cabergoline) كخط علاج أول خفيف أو مساعد.
العلاج الإشعاعي (Radiotherapy): خيار ثالث عند فشل الجراحة والدواء.

4. اختبار الذات السريع (Self-Assessment)

سؤال 1: ما هو التصنيف الحجمي لورم النخامية الذي يبلغ قطره 45 ملم؟

Giant adenoma (أكبر من 40 مم).

سؤال 2: ما هو الفحص المعملي التأكيدي الأساسي لتشخيص مرض ضخامة الأطراف (Acromegaly) في حال كانت مستويات IGF-1 مرتفعة قليلاً؟

اختبار تحمل الجلوكوز الفموي (OGTT) لملاحظة عدم كبح مستويات هرمون النمو GH (< 0.4 - 1 ng/mL).

سؤال 3: ما هو الدواء المفضل كخط أول لعلاج أورام البرولاكتين (Prolactinomas) ولماذا؟

Cabergoline، نظراً لطول عمره النصفي، فعاليته العالية، وتحمله الجيد للمريض.

💡 نصيحة الدكتور الماسية (Clinical Pearl)

تذكر دائماً أن تقييم محاور الغدد الأخرى (GH, TSH, ACTH) والتصوير بالرنين المغناطيسي بصبغة الجادولينيوم Dynamic MRI sella هما ركيزتان أساسيتان في تقييم أي ورم نخامي بغض النظر عن نوعه الإكلينيكي!